症状

アルツハイマー病に症状が似ているクロイツフェルト・ヤコブ病

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クロイツフェルト・ヤコブ病は、脳に感染性を有する異常プリオン蛋白が蓄積して、脳神経細胞を破壊する病気です。患者さんの数は多くはありませんが、日本のサーベイランス(病気の発症状況などを継続的に調査すること)では、毎年100人から200人の発症が確認されているとのことです。
クロイツフェルト・ヤコブ病は、孤発性、プリオン蛋白遺伝子の遺伝異常による遺伝性、異常プリオン蛋白の感染による獲得性の3つに大きく分けられますが、孤発性の原因は不明で、唯一危険因子として加齢が知られていますが、そのメカニズムはまったくわかっていません。
発症すると、行動異常、性格変化、認知症、視覚異常、歩行障害などの症状が出て、数か月以内に認知症が急速に進行し、しばしばミオクローヌスと呼ばれる不随意運動(自分の意思とは関係なくあらわれる異常運動)が認められます。発病から半年以内に、自分の意思と力で体を動かすこと(自動運動)がほとんどなくなり、寝たきりになってしまいます。

症状がアルツハイマー病に似ているため、アルツハイマーと診断され死亡した患者さんを病理解剖したところ、実はクロイツフェルト・ヤコブ病と判明したという話もあります。

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